ACROMEGALIA

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LIBROS USADOS: REGESI, ROBBINS, GOAZ WHITE, WYNNE, FARMAN

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En la acromegalia se observa aumento de espacio articular de forma generalizada

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Figure 1 : Frontal radiograph of the hand shows mild exostoses at the tufts that cause spade-shaped distal phalanges.

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48 M with enlarging skull for 5 years

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48 M with enlarging skull for 5 years Findings: Enlarged sella with a visible double floor. Frontal bossing is also seen. Diagnosis: Acromegaly Discussion: Radiographic findings in acromegaly:Sella Turcica alterationsOsteopenia of anterior and posterior clinoid processesProminence of the frontal and maxillary sinusesExcessive pnuematization of the mastoids.Prominence of the occipital protuberanceThickening of thinning of the cranial vaultProminence of supraorbital ridges and zygomatic archElongation of the mandibleAnterior tilting, separation and hypercementosis of the teeth (excessive deposit of cementum on root surface causing root to have larger circumference with a bulbous or pear-shaped appearance)

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Figure 1 : Skull radiograph of a patient with acromegaly. The mandible is elongated and protruded with an associated wide mandibular angle. The paranasal sinuses are prominent. Hypercementosis of the teeth with interdental separation is observed

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Typical radiographic features. a. Lateral radiograph of the skull demonstrates an enlarged sella turcica, increased thickness of the cranial vault, and prominent sinuses and supraorbital ridges. b. Lateral radiograph of the hindfoot demonstrates thickening of the soft tissues adjacent to the calcaneus. Note prominent calcaneal enthesophytes. c. PA radiograph of the hand demonstrates enlargement of the base of the terminal phalanges and pseudoforamina of the distal phalanges (arrow). Note the beak-like osteophytes on the medial aspects of the metacarpal heads (arrow), as well as at the distal radius and ulna (larger arrows). d. AP radiograph of the knee demonstrates widening of the knee joint space. e. AP radiograph of the pelvis demonstrates joint space narrowing in the hips and bony proliferation at ligament attachment sites.

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Typical radiographic features. a. Lateral radiograph of the skull demonstrates an enlarged sella turcica, increased thickness of the cranial vault, and prominent sinuses and supraorbital ridges. b. Lateral radiograph of the hindfoot demonstrates thickening of the soft tissues adjacent to the calcaneus. Note prominent calcaneal enthesophytes. c. PA radiograph of the hand demonstrates enlargement of the base of the terminal phalanges and pseudoforamina of the distal phalanges (arrow). Note the beak-like osteophytes on the medial aspects of the metacarpal heads (arrow), as well as at the distal radius and ulna (larger arrows). d. AP radiograph of the knee demonstrates widening of the knee joint space. e. AP radiograph of the pelvis demonstrates joint space narrowing in the hips and bony proliferation at ligament attachment sites.

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Typical radiographic features. a. Lateral radiograph of the skull demonstrates an enlarged sella turcica, increased thickness of the cranial vault, and prominent sinuses and supraorbital ridges. b. Lateral radiograph of the hindfoot demonstrates thickening of the soft tissues adjacent to the calcaneus. Note prominent calcaneal enthesophytes. c. PA radiograph of the hand demonstrates enlargement of the base of the terminal phalanges and pseudoforamina of the distal phalanges (arrow). Note the beak-like osteophytes on the medial aspects of the metacarpal heads (arrow), as well as at the distal radius and ulna (larger arrows). d. AP radiograph of the knee demonstrates widening of the knee joint space. e. AP radiograph of the pelvis demonstrates joint space narrowing in the hips and bony proliferation at ligament attachment sites.

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ACROMEGALIA Manifestaciones Craneofaciales HIPERPITUITARISMO

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HIPERPITUITARISMO Condición metabólica no genética con formación de excesiva cantidad de hormona por parte de la adenohipofisis (lóbulo anterior de la pituitaria), usualmente causada por una neoplasia benigna. Si el exceso de hormona de crecimiento se produce en: Adultos ACROMEGALIA Niños y adolescentes GIGANTISMO

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Imagen tomada de: http://www.addison.es/desordenes%20de%20la%20pituitaria.htm HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL

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Imagen tomada de: http://medlineplus.gov/spanish/ HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL

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GIGANTISMO Extremadamente rara Se inicia antes de la pubertad y del cierre de los cartílagos de crecimiento Se acelera el crecimiento longitudinal llegando a alcanzar estaturas elevadísimas (2.45-2.75m) El sobrecrecimiento de todo el cuerpo es simétrico Imagen tomada de: http://news.nationalgeographic.com/news/2003/05/images/030530_lisaandyao.jpg

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Imagen tomada de: http://g1.globo.com/Noticias/Brasil/0,,MUL28304-5598,00.html

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Imagen tomada de: http://www.uab.es/Imatge/Acromegalia.gif

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Imagen tomada de: http://acromegalybloggers.blogspot.com/2008/08/sandy-allen-rip.html

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Acromegalia Aparece después del cierre epifisiario Edad: 30 a 50 años Incidencia anual: 3 a 4 casos por millón Género: Ninguna predilección Raza: Ninguna predilecció Principal causa: Adenoma hipofisiario Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/ Antes Después

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HISTORIA 1886 Pierre Marie: Acromegalia. 1891 relación entre adenoma hipofisiario y acromegalia. 1900 Benda: adenomas con células eosinofílicas (hiperfuncionantes). 1909-1926 Cushing, Bailey, Davidoff: mejoría luego de resección quirúrgica de adenomas eosinófilos

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Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

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ETIOLOGIA 95% de los casos adenoma hipofisiario (microadenomas o macroadenomas). Carcinoma productor de Hormona de crecimiento Hiperplasia de células productoras de GH

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CUADRO CLÍNICO Cuadro insidioso ,suelen evolucionar por años antes de su diagnostico Los síntomas están en relación a la magnitud de la hipersecreción En sujetos menores los síntomas son más agresivos Compromiso de huesos, tejidos blandos y vísceras

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Imagen tomada de: http://books.google.com.pe/books?id=3j_wPmhiLesC&pg=PA553-IA3&dq=acromegalia+netter&ei=0AzUSaiHBI6UzQTIyPS6Dw#PPA553-IA5,M1 ARTROSIS Manos y Pies grandes Prominencia supraorbitaria Mandíbula y nariz grande Labio inferior evertido Aumento de diámetro anterior del torax

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COMPROMISO ÓSEO Aumento del hueso perióstico en hueso largos Costillas y clavículas engrosadas Aumento del diámetro anteroposterior del tórax Aumento de tamaño de manos y pies Sobrecrecimiento de hueso y cartílago origina artralgias y en casos de larga duración, artrosis de columna, cadera y rodillas

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Imagen tomada de: http://www.bernama.com.my/bernama/v3/news_features.php?id=297503 Manos en pala por acromegalia Ensanchamiento de los dedos

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Manos en pala por acromegalia Ensanchamiento de los dedos Imagen tomada de: http://www.lanacion.com.ar/nota.asp?nota_id=575446

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Imagen tomada de: http://www.uptodate.com/home/index.html

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Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html Comparación de manos de un paciente con acromegalia con un paciente normal

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Imagen tomada de: http://www.faqs.org/health/Body-by-Design-V1/The-Endocrine-System.html

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Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html Aumento del diámetro anteroposterior del tórax

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COMPROMISO ÓSEO – Craneofacial Crecimiento de la nariz (prominente) Prominencia de arcos supraciliares Mandíbula prominente, hiperplasia condilar, prognatismo. Angulo mandibular obtuso Aumento en la longitud del perímetro de arcada dental DIASTEMAS Dientes de tamaño normal pero vestibularizados Hipercementosis

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Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312c/25/Qs/006bb.jpg Mandíbula y Nariz prominente

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Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html Presencia de múltiples diastemas

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COMPROMISO EN TEJIDOS BLANDOS Incremento del colágeno con engrosamiento y aumento de la dermis y tejido celular subcutáneo Aumento de secreción sudorípara y sebácea Mayor crecimiento del pelo, vello corporal grueso Acantosis nigricans Rasgos faciales toscos Macroglosia Labios prominentes, labio inferior evertido Nariz prominente Cambio en cartílagos de laringe (voz ronca y profunda)

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Imagen tomada de:http://www.cs.umass.edu/~elm/images/acromegaly_classic_woman.gif Mujer con acromegalia, fotos a través de los años

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Imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Acromegaly_facial_features.JPEG Rasgos faciales toscos

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Imagen tomada de: http://www.opt.indiana.edu/V543/Pathology543/neoplasia.htm Labio inferior evertido

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Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html Macroglosia

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COMPROMISO SISTÉMICO Aumento de tamaño de todas las vísceras Bocio hasta en un 30% Pólipos de colon hasta en 46% Mayor incidencia de cáncer de colon que en población general Hepatomegalia Hipertrofia de tejidos blandos de laringe con obstrucción de vías respiratorias con apnea del sueño Cardiomegalia, hipertensión arterial, arritmias y enfermedad coronaria

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Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html CARDIOMEGALIA

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OTROS COMPROMISOS En mujeres, ciclos menstruales irregulares, Galactorrea (secreción de leche en las mamas que no están en periodo de lactancia) Impotencia Fertilidad baja debido a alteraciones en conteo y movilidad de espermatozoides

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Características Radiográficas Engrosamiento de la diploe Incremento de la densidad de la calota o calvaria Incremento en la opacificación de la base craneal Aumento de tamaño de manos y pies con alargamiento de las falanges proximales

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Imagen tomada de: http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/2005050_s/lecciones/Capitulo1/espacioarticular.html Rx Carpal de paciente normal Engrosamiento de falanges Rx Carpal de paciente con acromegalia

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Rx Carpal de paciente normal Engrosamiento de falanges Rx Carpal de paciente con acromegalia Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

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Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/ Rx Carpal de paciente normal Engrosamiento de falanges Rx Carpal de paciente con acromegalia

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Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top Rx Carpal de paciente normal Engrosamiento de falanges Rx Carpal de paciente con acromegalia

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Características Radiográficas Agrandamiento de la silla turca (solo si hay algún adenoma) Agrandamiento de senos paranasales, en especial el seno frontal. Los senos son más prominentes en la acromegalia que en el gigantismo.

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Imagen tomada de: http://wiki.medpedia.com/Acromegaly Tumor en pituitaria observado en resonancia magnética

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Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/ Agrandamiento de senos paranasales, en especial el frontal

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Características Radiográficas Prognatismo Mandibular debido al crecimiento condilar, ángulo mandibular obtuso e incisivos vestibularizados Mordida abierta anterior Engrosamiento de la lamina dura Hipercementosis

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Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/ Múltiples hipercementosis Engrosamiento de lámina dura

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Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login Prognatismo Mandibular Angulo mandibular obtuso

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Preguntas Frecuentes a realizar … ¿Ha aumentado el número del calzado? ¿Le ha cambiado la cara? ¿Ha notado?... … alteraciones de la visión … de la menstruación … cambios de la voz … en sus manos … los anillos no le quedan

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… DOS CASOS DE ACROMEGALIA…

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Imagen tomada de: http://www.ispub.com/ CASO 1

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Imagen tomada de: http://www.ispub.com/ CASO 1

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Imagen tomada de: http://www.ispub.com/ CASO 1

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Imagen tomada de: http://www.ispub.com/ CASO 1

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Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/ CASO 2

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Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/ CASO 2

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Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/ CASO 2

Summary: ACROMEGALIA

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