Όταν αναφερόμαστε σε επαγγελματική έκθεση αναφερόμαστε κυρίως σε πνευμονοκονιώσεις .Η εξωγενή αλλεργική κυψελιδίτιδα κατατάσεται στις κοκκιωματώδεις νόσους(φτωχά σχηματισμένο κοκκίωμα) ενώ θα έπρεπε να ενταχθεί στην κατηγορία γνωστής σχέσης και αιτίας

Η IPF ορίζεται ως ειδικό πρότυπο χρόνιας ινωποιού διάμεσης πνευμονίας που περιορίζεται στον πνεύμονα

Η UIP αρχίζει ως ινωτική εξεργασία.Η φλεγμονή είναι δευτεροπαθής στην ίνωση και ιστολογικά μπορεί να εμφανίζεται ως DIP like reactions στις ινωτικές αλλοιώσεις

Στην UIP από το αρχικό ερέθισμα πηγαίνουμε κατευθείαν στην ίνωση

Οι αλλοιώσεις ground glass οφείλονται σε αρχόμενη ίνωση των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων ή σε DIP like reactions.Οι αλλοιώσεις ground glass δεν αποτελούν προγνωστικό στοιχείο της νόσου

Πολυμορφοπύρηνα στο bal

Είναι οι πρώτοι που μίλησαν για NSIP ως ειδική νοσολογική οντότητα

Τα NSIP 2 και 3 έχουν παρόμοια προγνωστική πορεία και θεωρούνται ως ένα στάδιο

Η 5ετής επιβίωση UIP είναι 15%

Οι αλλοιώσεις στη HRCT είναι παρόμοιες με cellular NSIP

Είναι η μόνη από τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες που μπορεί να μπει η διάγνωση από γιαβρογχική βιοψία

ΝΕΩΤΕΡΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΙΔΙΟΠΑΘΩΝ ΔΙΑΜΕΣΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΙΩΝ

Ταξινόμηση του Liebow των ιδιοπαθών διαμέσων πνευμονιών Usual interstitial pneumonia: UIP Desquamative interstitial pneumonia :DIP Βronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia: BIP Lymphoid interstitial pneumonia:LIP Giant-cell interstitial pneumonia:GIP Liebow 1975 Prog.Respir. Res.

State of the art Idiopathic Pulmonary Fibrosis Katzenstein and Myers 1998 Παθολογοανατομική ταξινόμηση της IPF UIP DIP/RBILD Acute interstitial pneumonia (AIP) NSIP

ATS/ERS International Consensus Statement 1999

ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΙΔΙΟΠΑΘΟΥΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ (ATS/ERS) Ηλικία>50 ετών Βαθμιαία(>3 μήνες) δύσπνοια-ξηρός βήχας Συνήθως πληκτροδακτυλία Οπωσδήποτε τελοεισπνευστικοί μη μουσικοί ρόγχοι (crackles) Περιοριστικού τύπου συνδρομή και διαταραχή της διαχυτικής ικανότητας Πολυμορφοπύρηνα στο BAL Μέσος χρόνος επιβίωσης από την στιγμή της διάγνωσης 2,5-3,5 έτη

IPF-Διάγνωση Οριστική διάγνωση επί παρουσίας ιστολογικής επιβεβαίωσης UIP περιλαμβάνει: -Αποκλεισμό άλλων γνωστών αιτίων ILD -Περιοριστικό σύνδρομο και/ή διαταραχή των αερίων αίματος σε ηρεμία ή κόπωση ή μείωση της διαχυτικής ικανότητας - Χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στην ακτινογραφία θώρακος ή στη HRCT

Διάγνωση της IPF επί απουσίας ιστολογικής επιβεβαίωσης UIP (ATS/ERS consensus statement) Πρωτεύοντα κριτήρια (όλα απαραίτητα) 1.Αποκλεισμό άλλων γνωστών αιτίων DLD 2.Περιοριστικό σύνδρομο και διαταραχή των αερίων αίματος σε ηρεμία ή κόπωση ή μείωση της διαχυτικής ικανότητας 3.Αλλοιώσεις δικτυωτού τύπου βάσεων άμφω με εικόνα honeycomb, μικρού βαθμού ή καθόλου αλλοιώσεις ground glass στην HR/ CT 4.Διαβρογχική βιοψία ή BAL που αποκλείουν άλλες διαγνώσεις

Διάγνωση IPF επί απουσίας ιστολογικής επιβεβαίωσης UIP (ATS/ERS consensus statement) Δευτερεύοντα κριτήρια (χρειάζονται 3 από τα 4) 1.Ηλικία>50 2.Βαθμιαία εμφάνιση δύσπνοιας προσπαθείας 3.Διάρκεια της νόσου>3 μήνες 4.Εισπνευστικοί μη μουσικοί ρόγχοι βάσεων άμφω (crackles)

UIP Ευρήματα στην HR/CT Περιφερικές, υπουπεζωκοτικές,δικτυωτού τύπου αλλοιώσεις κυρίως στις βάσεις Περιορισμένης έκτασης αλλοιώσεις ground glass Βρογχεκτασίες εξ έλξεως/βρογχιολoεκτασίες Yπουπεζωκοτικά εικόνα honeycomb

Ακρίβεια της CT θώρακα στην διάγνωση της ΙPF Η ακρίβεια της HR/CT στη διάγνωση της IPF μπορεί να φθάσει το 90% Πρόσφατη μελέτη έχει δείξει ότι μόνο στα 2/3 των ασθενών με ιστολογικά επιβεβαιωμένη UIP η διάγνωση μπορεί να τεθεί με την CT ακόμη και αν αυτή διαβαστεί από έμπειρους ακτινολόγους Στο 1/3 των ασθενών η διάγνωση δεν μπορεί να τεθεί με βάση μόνο την CT θώρακα Swensen et al. Radiology 1997

UIP

DIP-like reactions Αλλοιώσεις τύπου DIP είναι μη-ειδικές καταστάσεις που συνοδεύουν νοσήματα όπως UIP Ηωσινόφιλο κοκκίωμα Αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα Αμιάντωση Αντιδράσεις σε φάρμακα (π.χ νιτροφουραντοίνη) Κακοήθεις όγκους Katzenstein and Askin. Surgical Pathology of Non-Neoplastic Disease W.B Saunders Company 1997

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΜΑΚΡΟΦΑΓΑ

Smokers inclusion

LIP Διαφορική διάγνωση Λεμφοζιδιακή βρογχιολίτιδα Λέμφωμα Ψευδολέμφωμα Παρόμοια ιστολογικά χαρακτηριστικά Ακτινολογικά εμφανίζεται σαν μονήρης ή πολλαπλές μάζες Πιθανότητα εξέλιξης σε λέμφωμα Μερικοί συγγραφείς πιστεύουν ότι πρόκειται για εντοπισμένη μορφή της LIP Schwartz and King.Interstitial Lung Disease B.C. Decker Inc.1998

LIP ΠΡΟΓΝΩΣΗ Είναι δύσκολο να προβλέψουμε την εξέλιξη της LIP αλλά υπάρχουν οι εξής πιθανότητες Ανταπόκριση στην θεραπεία και πλήρης ίαση Εξέλιξη σε πνευμονική ίνωση, Χ.Π.Κ και θάνατο Επιλοίμωξη που μπορεί να είναι μοιραία Ανάπτυξη λεμφώματος Schwartz and King.Interstitial Lung Disease B.C. Decker Inc.1998

BOOP ΔΙΑΓΝΩΣΗ Στις περιπτώσεις που τα κλινικο-ακτινολογικά ευρήματα είναι τυπικά και το BAL δείχνει λεμφοκυττάρωση η διάγνωση μπορεί να βασιστεί στην διαβρογχική βιοψία Στις υπόλοιπες περιπτώσεις απαιτείται ανοιχτή βιοψία πνεύμονα Wells AU. Cryptogenic Organizing Pneumonia. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2001;22(4):449-459

BOOP as a non-specific reaction Αλλοιώσεις BOOP μπορεί να εμφανιστούν στην περιφέρεια Νεοπλασμάτων Κοκκιωμάτων και λοιμώξεων Αγγειιτίδων Εμφράκτων κ.α Katzenstein and Askin. Surgical Pathology of Non-Neoplastic Disease W.B Saunders Company 1997

BOOP as a minor component of other diseases Ηωσινοφιλική πνευμονία Εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα Μη-ειδική διάμεση πνευμονία Ηωσινόφιλο κοκκίωμα κ.α Katzenstein and Askin. Surgical Pathology of Non-Neoplastic Disease W.B Saunders Company 1997

BOOP Πρόγνωση Οι περισσότερες περιπτώσεις ανταποκρίνονται πλήρως στα κορτικοστεροειδή Σε ελάχιστο αριθμό ασθενών η νόσος εξελίσσεται σε πνευμονική ίνωση Wells AU. Cryptogenic Organizing Pneumonia. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2001;22(4):449-459

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Στις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες περιλαμβάνονται νοσήματα με διαφορετικά ιστολογικά, ακτινολογικά και κλινικά χαρακτηριστικά, διαφορετική ανταπόκριση στην θεραπεία και πρόγνωση. Η διάκριση τους λοιπόν είναι αναγκαία και στην πλειοψηφία των περιπτώσεων μπορεί να τεθεί μόνο με ανοιχτή βιοψία πνεύμονα.