AMELOGÉNESIS IMPERFECTA

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AMELOGÉNESIS IMPERFECTA

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Defecto en la formación o calcificación del esmalte de origen hereditario.

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Causas, incidencia y factores de riesgo La amelogénesis imperfecta se transmite de padres a hijos como un rasgo dominante. Eso significa que uno sólo necesita recibir el gen anormal de uno de los padres para adquirir la enfermedad.

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Síntomas El esmalte de los dientes es blando y delgado. Los dientes se ven amarillos y se dañan fácilmente, y tanto los dientes primarios como los permanentes resultan afectados.

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Complicaciones El esmalte se fractura y estropea fácilmente, lo cual afecta la apariencia de los dientes, especialmente si la condición no se trata.

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TIPOS La amelogénesis imperfecta se divide en tres subtipos: Hipoplásica Hipomaduración Hipo calcificada

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Tipo Hipoplásica Se caracteriza en general por una cantidad inadecuada o reducida de esmalte, pero el poco esmalte que existe está bien calcificado. En el tipo punteado existen múltiple depresiones en la cara vestibular de las piezas dentarias, tanto temporales como permanentes y afectando todos los dientes, ordenados como en filas y columnas, y dichas depresiones muchas veces teñidas.

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En el tipo de AI-Hpp localizada se observa también dientes con depresiones punteadas o lineares ubicadas en el tercio medio de la cara vestibular, en el tipo AD, puede estar solamente un grupo de dientes afectados, pero en la variedad AR todos los dientes, tanto en la dentición temporal como definitiva están afectados.

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La variedad de AI-Hpp lisa, el esmalte de todos los dientes presenta una superficie delgada, dura y brillante, con dientes de formas similares a las preparaciones que se hacen para coronas (muñones) y sin puntos de contacto. En este tipo generalmente el paciente tiene mordida abierta, y los dientes que no erupcionan pueden presentar reabsorción.

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En el tipo de AI-Hpp rugoso la superficie del esmalte presenta un aspecto irregular, delgado, y también faltan los puntos de contacto. La agenesis del esmalte, AI-Hpp, AR, es una falta total del esmalte y los dientes tienen la forma y el color de la dentina, aspecto amarillento, opaco, con falta de puntos de contacto y también con mordida abierta.

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Tipo Hipomaduración La matriz de esmalte se deposita en forma normal pero falla la maduración de la estructura de los cristales del esmalte, y en general los dientes tienen formas normales pero un color amarillento cafesoso, y de conistencia más blanda que lo normal por lo cual puede desprenderse o tener "saltaduras".

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La AI-Hpm, AR, los dientes están pigmentados, color cafe o lechoso, ambas denticiones afectadas, y en la radiografía falta el contraste entre esmalte y dentina.

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En la variedad cubierta de nieve (snow capped), el defecto está limitado al borde incisal en dientes anteriores y cara oclusal en posteriores, en las cuales se observan áreas opacas como vidrio esmerilado, en algunos casos solo afectando los incisivos.

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Tipo Hipocalcificada se forma la cantidad normal de esmalte pero no se produce una adecuada mineralización y al ser tan blando una vez que erupcionan los dientes pierden el esmalte. Generalmente al erupcionar el diente presenta un color amarillento o cafesoso pero se tiñen rápidamente de color cafe oscuro a negruzco y es común que presenten depósitos duros (sarro).

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Al pasar los años el único esmalte que persiste es el ubicado cerca al cuello del diente. En el tipo AR es más severo el daño en el esmalte, y no es raro que estos pacientes presenten mordida abierta y queden piezas incluídas con reabsorción de la corona.

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Probablemente los casos de AI-Hpc son los más comunes o por lo menos los más severos, y debe tenerse cuidado con el uso de resinas y de sustancias desmineralizantes por la facilidad de llegar a pulpa y ocasionar necrosis pulpar.

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Las variedades de AI con hipomaduración e hipoplásica, probablemente son las más raras y el esmalte se observa comprometido en las dos denticiones de color amarillento a cafesoso y además con puntos o depresiones propias de la variedad hipoplásica. Puede observarse en la radiografía falta de contraste entre esmalte y dentina y, grandes cámaras pulpares, especialmente en los molares (taurodontismo).

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Tratamiento El tratamiento depende de la gravedad del problema. Las coronas dentales completas mejoran la apariencia y protegen los dientes de un posible daño.

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http://patoral.umayor.cl/malfdien/malfdien.html http://www.clinicadam.com/salud/5/001578.html

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CASO CLÍNICO

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Dirección: Cartago, centro. Ocupación: Estudiante. Sexo: Femenino. Edad: 21 años. Queja principal: Factor estético, dientes pequeños y muy oscuros. Paciente de inteligencia normal.

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Historia dental: No reporta ninguna alteración familiar por lo que se cree que es una mutación genética. Las piezas temporales fueron normales; presentaban esmalte. Esto fue comprobado clínicamente, pues aún tenía los caninos temporales superiores. Tejidos suaves: Labios, mucosa, paladar duro, paladar blando, lengua, piso de la boca, tejido gingival: normales.

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Tejido dentario: Caries: no presenta en ninguna pieza. Clínicamente están los caninos temporales superiores ya que los caninos permanentes superiores (3 │ 3) están impactados del lado palatino. Piezas ausentes: La primera molar inferior derecha (61) extraída. Las cuatro segundas molares permanentes y los caninos superiores permanentes (7-3│3-7) uneruptos. Las piezas tienen una marcada atrición y también abrasión. Presentan placa dental, cálculos y pigmentación oscura.

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EXAMEN CLINICO Todas las piezas dentales tienen esmalte deficiente, mal formado, coloreado y con exposiciones dentinarias. Articulación témporo mandibular: Chasquido en ambos lados.

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Examen roentgenológico: Lámina dura: engrosamiento generalizado. Membrana periodontal: Ensanchada en mesial de la primera molar inferior izquierda ( 6 ) mesial de la segunda premolar inferior izquierda ( 15 ), distal de la primera premolar inferior izquierda ( 4 ), mesial del canino permanente inferior izquierdo ( 3 ), mesial de los centrales permanentes inferiores (1│1) mesial del canino permanente inferior derecho ( 3 ) y mesial y distal de la primera y segunda premolares inferiores derechas ( 5-4 ). Cresta alveolar: Alterada en centrales y laterales permanentes superiores (2-1│1-2) y en primera y segunda premolares y primera molar inferiores izquierdas ( 4-5-6 ).

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Forma de la raíz: Dislaceración en centrales permanentes y primeras premolares inferiores (4-1│1-4). Hueso: Trabeculado normal en ambas arcadas. Defectos del desarrollo de los dientes: Amelogénesis imperfecta en todas las piezas tipo hipoplástico generalizado. Cambios patológicos en los maxilares: Caninos permanentes superiores (3│3) criptodónicos. Las piezas son cortas ocluso-cervicalmente, (coronas). Las cuatro segundas molares y los caninos permanentes superiores están presentes radiológicamente (7-3│3-7) Las cámaras pulpares se aprecian amplias.

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EXAMEN PERIODONTAL Diagnóstico: Periodontitis leve generalizada, más acentuada en incisivos superiores e inferiores. Etiología: Cálculo supra e infra gingival. Oclusión traumática. Pronóstico: Bueno

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Tratamiento: Fase sistemática: no hay. Fase higiénica: raspado, pulido, instrucción de fisioterapia oral. Fase correctiva: 1) Gingivectomía en los centrales y laterales permanentes superiores, 2) coronas completas en todas las piezas, las cuales se hicieron de la siguiente manera: la paciente se presentó en la Facultad de Odontología de la Universidad de Costa Rica en agosto 1975 para ser atendida y tratada ya que presentaba las características descritas anteriormente. En las fotos iniciales se pueden apreciar las caninos temporales superiores normales con esmalte, todas las demás piezas son de un color amarillo oscuro y pequeñas tanto Mesio Distal como Cérvico lncisal.

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Se procedió de la siguiente manera en la arcada inferior: En las cuatro premolares inferiores y la primera molar inferior izquierda (5-4│4-5-6 ) coronas completas con hombro en todo el contorno y surcos de retención en Vestibular, Lingual, Mesial. Distal. Se hizo la parte mecánica y se colocaron en boca. 2. Arcada superior: En las primeras y segundas premolares y primeras molares superiores izquierdas y derechas (6- 5—4 │ 4-5—6) en igual forma que en la arcada inferior. Las coronas construidas para estas preparaciones fueron: coronas completadas de oro EWL con frente estético acrílico.

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3. En los cuatro incisivos permanentes superiores (2–1│1-2) preparaciones para coronas completas en oro porcelana por factor estético. Los caninos permanentes superiores (3│3) estaban uneruptos por palatino. Se dejaron diastemas. No se hicieron puentes fijos por tener piezas pequeñas y poco espacio entre las premolares y los laterales. En los incisivos y caninos permanentes inferiores (3-2-1│1-2-3) se hicieron preparaciones para coronas completas de porcelana.

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El tratamiento integral fue satisfactorio tanto para el operador como para el paciente, para quien el factor estético y psicológico era lo más importante.

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http://www.binasss.sa.cr/revistas/rccm/v3n1/art9.pdf

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ARTÍCULO

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RESUMEN La frecuencia de la amelogénesis imperfecta (AI) varía en las diferentes poblaciones mundiales. En Colombia se desconoce la frecuencia de la afección. Este informe muestra la consanguinidad de tres pacientes con AI la madre de 36 años y dos hijos de 8 y 15 años de edad.

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Esta condición se halló presente en cuatro familiares más próximos a la madre, lo que corrobora la condición hereditaria que se transmite como un rasgo dominante.

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El tratamiento para estos pacientes al principio es preventivo, con controles periódicos en los que se tiene en cuenta el manejo adecuado de hábitos de higiene oral. Una dieta balanceada pobre en azucares y agentes cariogénicos y una periódica fluorización se constituyen en el mejor procedimiento con la intención de fortalecer el esmalte remanente. Luego, a estos enfermos se les debe rehabilitar para la estética y la función de sus dientes.

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La amelogénesis imperfecta es una entidad de carácter hereditario que se transmite como un rasgo dominante y se caracteriza por la presencia de dientes con una capa de esmalte y alteraciones en su grado de mineralización. Los dientes desde el punto de vista clínico se distinguen por ser más amarillentos y translúcidos, pues la dentina a través del esmalte y por cambios en el tamaño, la forma y el color.

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Este padecimiento se puede presentar tanto en la dentición permanente como en la decidua, en un solo diente, en un grupo de dientes o en toda la dentición. Su mayor importancia radica en la alta sensibilidad y susceptibilidad a los cambios térmicos y a la incidencia de caries que sufren quienes la padecen.

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Las alteraciones que afectan a la formación del esmalte pueden ser de origen genético o de origen medioambiental, pues el ameloblasto es una célula muy sensible a los cambios de su entorno.

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Debido a que el esmalte es de origen ectodérmico las alteraciones en su formación se pueden acompañar de cambios en otros tejidos de origen ectodérmico, como el pelo, las uñas o la piel.

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Se afirma en la literatura especializada la existencia de tres grandes variedades de amelogénesis imperfecta: la de tipo hipoplásico (esmalte delgado), la hipo calcificación (que consiste en la mineralización primaria) y la hipomineralizada(defecto en la maduración del esmalte).

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La restauración de estos defectos es importante no sólo debido a preocupaciones estéticas y funcionales, sino porque puede representar un impacto psicológico positivo para el paciente. El presente estudio analítico descriptivo se basa en la identificación de las características y condiciones clínicas que presentan los pacientes incluidos en la muestra.

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La literatura disponible refiere que son casos de rara aparición. La prevalencia varia en las diversas poblaciones mundiales; en el caso de Suiza los datos hablan de una proporción de 1:700 paciente para los Estados Unidos se informa 1 por cada 14.000 pacientes. Se desconoce la frecuencia de la entidad en Colombia.

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CLASIFICACIÓN La literatura establece varias clasificaciones para la amelogénesis imperfecta. Witkop y Rao en 1971 citados por Aldred et al.5 clasificaron en tres grandes grupos como causales de la afección: hipoplasia, hipocalcificación e hipomaduración. La segunda clasificación fue propuesta por Winter y Brook en 1975 citados por Aldred et al.5 y considera cuatro grandes causas de generación en la amelogénesis imperfecta: hipoplasia, hipocalcificación, hipomineralización e hipomaduracion. En 1976 Witkop y Sauk citados por Aldred et al.5 propusieron una nueva clasificación agrupando las causas de su generación en dos grandes hipoplasia, hipomineralización e hipo calcificación.

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El presente artículo se basa en la identificación de las características y condiciones clínicas que presentan los pacientes incluidos en la muestra.

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INFORME DE CASOS Se estudiaron tres pacientes con rango de consanguinidad en primer grado, uno de sexo femenino de 36 años y dos hijos varones de 15 y 8 años, miembros de una misma familia complementada por el padre de 37 años quien no padece la afección. La condición está presente en cuatro familiares más, próximos a la madre: un hermano, una hermana y sus dos hijos, lo que puede sugerir un comportamiento hereditario de la afección. En su aspecto facial se observaron asimetría mandibular y clínicamente una desviación de la línea media dental en los hijos, condición que será estudiada por ortodoncia. Los pacientes menores de edad están libres de caries, mientras que la madre presentaba una obturación en resina y endodoncia en los dientes 36 y 46 realizada hace 4 años .

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Características clínicas Clínicamente se observan los dientes de color amarillo, alterados en su morfoanatomía con aspecto similar al de una preparación dental (talla) de un pilar en prótesis fija, condición que se repite en 80% de las piezas dentales presentes.

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Existe sensibilidad a los cambios térmicos. En la madre hay una agenesia del 21 y una transposición del 23 y en los tres pacientes se observa una mordida abierta anterior que según los antecedentes no está ligada a hábitos como succión digital o respiración bucal, pero sí con deglución atípica.

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Tratamiento El tratamiento para los pacientes con amelogénesis imperfecta depende de varios factores que se deben considerar como la edad, el tipo y el grado de severidad de la afección, la situación intraoral y el estado socioeconómico. Se sugiere en individuos de corta edad evaluación clínica dental con cierta periodicidad, manejo de hábitos adecuados de higiene oral, consumo de una dieta balanceada y pobre en agentes cariogénicos y fluorización frecuente siempre con la intención de fortalecer el esmalte que permanece.

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A todos los pacientes se les ha sugerido una técnica de cepillado y el uso de la seda dental. En los niños se pretende hacer aplicaciones de flúor tópico para fortalecer sus estructuras dentales que serán programadas con una frecuencia semestral. La madre presenta operatoria (resina oclusal) y endodoncia a nivel de dientes 36 y 46 provocada por una pérdida de la vitalidad pulpar que se hizo cuatro años atrás.

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En los pacientes se va a realizar una evaluación previa a la prótesis con miras a rehabilitar tanto su función como el aspecto estético y se han remitido a valoración por el ortodoncista con el mismo propósito.

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DISCUSIÓN El manejo de pacientes con amelogénesis imperfecta, el mejoramiento de sus condiciones estéticas y funcionales debe ser integral e iniciarse desde muy temprana edad debido a que mejoran la calidad de vida en quien padece la afección. Aunque el informe que se hace en este artículo es sólo clínico, la presencia de la entidad en varias personas de una misma familia, sugiere que tiene un carácter hereditario. Para clasificar de modo adecuado estos casos se tendría que efectuar un estudio histológico de los dientes en estos enfermos lo que sólo puede ser factible en el momento en que se indique alguna exodoncia.

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CONCLUSIONES La presencia de esta condición patológica debe motivar a los odontólogos a una atención especializada para quienes sufren la AI. Además, el estomatólogo en su consulta puede establecer acciones preventivas para el paciente, que son un papel importante para su calidad de vida actual y futura. Un diagnóstico oportuno y un plan de tratamiento adecuado, con miras a mantener y a devolver al paciente la estética y la función afectada en esta condición, son fundamentales desde todo punto de vista.

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http://colombiamedica.univalle.edu.co/Vol36No4Supl/html/cm36n4s1a7.pdf

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GRACIAS

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