8 Neumoconiosis

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lw90 (2 years ago)

se puede descartar la presentacion??

scarjuano (5 years ago)

a

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Neumoconiosis La acumulación de polvo en los pulmones y reacciones tisulares a su presencia Etimológicamente el término neumoconiosis deriva del griego neuma-pulmón- aire y conis-polvo Fibrosis: -Focal -Difusa Agregados de macrófagos cargados de partículas con fibrosis acompañante mínima o ausente

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ETIOLOGIA. Exposición a los siguiente polvos inorgánicos: Sílice Silicatos: Asbesto Talco Otros (Mica, Caolín, Polvo de Cemento) Polvo Simple de Carbón. Otros Polvos con Reacción Fibrógena: Aluminio. Berilio Polvos Inertes: Estaño Bario Hierro

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Epidemiología. Trabajadores expuestos oscila entre 1.2 a 3 millones. Ocupaciones de riesgo.

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Predisposicion Dado que la neumoconiosis se encuentra relacionada al polvo, la enfermedad se asocia de manera muy firme con el lugar de trabajo.

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Se debe aclarar que la neumoconiosis es de manera predominante una enfermedad ocupacional, pero no cabe duda de que puede desarrollarse en: Personas que viven en cercanía de plantas industriales. Conyugues o hijos de los trabajadores. Personas que respiran aire contaminado Tormentas de polvo)

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Finas partículas sólidas en suspensión en el aire Orígen: . Animal: Pelo, cedra, lana, plumas. . Vegetal: Algodón, lino, caña de azúcar, tabaco, cáñamo. . Mineral: Sílice, asbesto, hierro, bario. Causa

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Polvo Acción Sobre El Organismo: Provoca reacciones toxicas irritativas, inflamatorias, alérgicas, proliferativas, carcinogénicas. Nosoconiosis: Enfermedades producidas por el polvo. Según el órgano afectado se denomina: Neumoconiosis Dermatoconiosis Oftalmoconiosis Alergoconiosis.

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Factores que caracterizan el grado de peligro de la Enfermedad: Composición química y mineralógica de las partículas. Concentración Tamaño de las partículas Tiempo de exposición Susceptibilidad individual Antecedentes patológicos Factores constitucionales

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Clasificación internacional de las Rx de la neumoconiosis “INTERNACIONAL LABOUR OFFICE” Opacidades Redondas Pequeñas: Opacidades o nodulos bien circunscritos que varian de diametro apenas visibles hasta 10mm P= hasta 1,5mm Q= 1,5 – 3mm R= 3 – 10mm Opacidades irregulares pequeñas: Se emplea para describir un patron que se designo como lineal, reticular, y reticuloendotelial, evalua lo ancho de la opacidad S= hasta 1,5mm T= 1,5 – 3 mm U= 3 – 10mm Para registrar la forma y el tamaño se deben registrar 2 letras ejemplo: q/q

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Profusión: Se refiere a la cantidad de opacidades redondas pequeñas o irregulares pequeñas por area o zona unitaria del pulmón 0 = opacidades pequeñas ausentes o menos profusas 1= presentes pero en Numero escaso 2= abundantes opacidades pequeñas 3= opacidades pequeñas abundantes por lo general las marcas pulmonares estan completamente comprometidas Opacidades grandes > 10cm A= >1cm y que incluye 5cm o varias opacidades C/U > 1cm B= compende 1 o mas opacidades mas grandes o mas numerorosas que la categoria A C= 1 o varias opacidades que excede el equivalente de la zona pulmonar superior derecha EXTESION: Clasificación internacional de las Rx de la neumoconiosis “INTERNACIONAL LABOUR OFFICE”

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Silicosis Sílice. Mineral abundante y obicuo compuesto por moléculas de dióxido de silicio (SiO2) de disposición regular. Se presenta en tres formas: Cristalino Microcristalino Amorfo (No Cristalino)

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El poder patógeno del sílice tiene relación con el tamaño de las partículas, la forma y la cantidad inhalada. Son las formas cristalinas de SiO2 (Cuarzo) los causantes de la enfermedad. Los macrófagos alveolares tienen un papel central en la patogenia, desencadenando una cascada de eventos a nivel molecular y celular. Liberan factores de crecimiento fibroblastico (TNF), factor de crecimiento tranformador β, interferon, interleucinas- 1 y fibronectina asociado a la acumulación de fibroblastos Los tipos celulares en orden monocitos, linfocitos y granulocitos son movilizados y son conocidos por su capacidad lesiva La IL-1 contribuye a la expansión de la respuesta celular. El TNF (mediador de la inflamación) parece tener un papel importante en el inicio de la enfermedad Silicosis

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hipotesis de que el daño tisular esta relacionado con procesos inmunes incluyendo la presencia de distintas anormalidades serologicas Factor reumatoideo , ANA, Inmunocomplejos, y gammaglobulina policlonal lo cual estimula a los macrofagos para aumenta la fibrosis y esto aumenta la espuesta de los anticuepos en una retroalimentación positiva. Tambien se postulo la hipotesis de que el silice puede alterar la capacidad de los macrofagos para liberar surfactante, lo cual provoca menos toxicidad de los macrofagos que ingiere Silicosis

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Formas anatomopatologicas Macroscopico: Nodulos silicoticos 1 y 10mm Abundantes en lobulos superiores y regiones parahiliares De forma +/- bien definidos, esfericos o irregular de textura firme y dura En ocaciones puede haber calcificacion u osificación La coalescencia puede producir masas mayores que ocupan la totalidad de un lobulo (fibrosis masiva progresiva) Ganglios linfaticos broncopulmonares se encuentran agrandados y muestran consistencia gomosa a causa de la fibrosis Estenosis de la via aerea

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Microscopica Las pimeras lesiones se localizan en los tejidos peribronquiales, septal, interlobulillar e intersticial y pleural Macrofagos con fibras de reticulinas dispersas A medida que crecen son hipocelulares y compuestas de colageno maduro, dispuestos en laminillas Zona periferica de macrofagos y menor cantidad de celulas plasmaticas linfocitos que rodean la porción central. Cristales de silicatos birrefringentes de 1 a 3 um Las lesiones de fibrosis masiva progresiva compuestas por colageno hialinizado con macrofagos pigmentados Necrosis focal Formas anatomopatologicas

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Constituye un interesante modelo de fibrosis pulmonar. Silicosis Crónica. Aparece después de una exposición de varios años. Esta a su vez tiene 2 formas clínicas: Simple: Caracterizada por un patrón nodular en Rayos x. Complicada: Presenta masas llamadas Fibrosis Masiva Progresiva. Formas clínicas de la Silicosis

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Silicosis Aguda: Rápidamente progresiva Puede evolucionar en corto período de tiempo, después de exposición intensa a sílice libre Es de mal pronóstico Silicosis Acelerada: No está bien definida Intermedia entre la aguda y la crónica Clínicamente se parece a la forma aguda Anatomopatológicamente se parece a la forma crónica

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Manifestaciones radiologicas Clasico: multiples opacidades nodulares que varian de 1 a 10mm, circunscritos y de densidad uniforme, predominio considerable de lobulo superior Patron de opacidades redondeadas o irregulares pequeñas se denominan silicosis simple Silicosis complicada: opacidades grandes (conglomerados nodulares) por lo comun en lobulo superior Adenomegalas hialiares Calcificaciones en cascara de huevo

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CALCIFICACION DE NODULOS SILICÓTICOS

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SILICOSIS CON CONGLOMERACIÓN

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CALCIFICACION EN CASCARA DE HUEVO DE GANGLIOS LINFATICOS EN LA SILICOSIS

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Cuadro clínico de la Silicosis

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HALLAZGOS DE LABORATORIO Enzima Convertidora de Angiotensina. Anormalidades Serologicas. Gammaglobulinas. Pruebas de Función Pulmonar. Saturación de Oxigeno. Función Pulmonar. TRATAMIENTO

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Otras patologías relacionadas con la exposición al Sílice Tuberculosis Cáncer de Pulmón Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica

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La inhalación y retención en el pulmón de polvo compuesto de manera predominante por carbono. ANTRACOSIS

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EPIDEMIOLOGIA. Carbón. Otras Sustancias Carbonáceas: Cenizas Volatilizadas. Grafito. Negro de Carbono.

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PATOGENIA. Particulas de 1-3 µm penetran al alveolo, intersticio pulmonar. Macrófagos, fibroblastos y polvo.

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ANATOMOPATOLOGIA Macula de Carbón

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Lesión Nodular Fibrosis Masiva Progresiva

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MANIFESTACIONES RADIOLOGICAS

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MANIFESTACIONES CLINICAS. Tos, expectoración y disnea. Bronquitis purulentas. Esputo Negro (melanoptisis) Parálisis de las Cuerdas Vocales. Enfisema y Obstrucción crónica al flujo aéreo.

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HALLAZGOS DE LABORATORIO Centellograma con galio como la captación de pentaacetato de dietilenetriamina marcada. Proteína C y Fibrinógeno. Factor Reumatoideo e Hipergammaglobulinemia. Pruebas de Función Pulmonar.

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ASBESTO

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ASBESTO Minerales fibrosos compuestos por combinaciones de: -Acido Silicico + Mg, Ca, Na, Fe. Inextinguible, resistente al calor, acido. Fuertes, durables y flexibles. 1.Serpentinas: crisotilo. 2.Anfiboles: amosita, crocidolita, antofilita, tremolita y actinolita.

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FIBRAS DE ASBESTO

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EPIDEMIOLOGIA EEUU 8-9MM de personas con exposición ocupacional  300.000 muertes. Exposición: -Ocupaciones primarias -Ocupaciones secundarias -No ocupacional

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PATOGENIA Toxicidad relacionada con su naturaleza fibrosa. Dosis, dimensión y flexibilidad de las fibras influyen en la fibro/carcinogenicidad. Huésped: depuración pulmonar, estado inmunológico, humo de cigarrillo. Depende de intensidad y duración de la exposición a las fibras de asbesto

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PATOGENIA

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ASBESTOSIS

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ASBESTOSIS Fibrosis intersticial parenquimatosa difusa secundaria a la inhalación de fibras de asbesto. Se asocia a exposición ocupacional Mas sobresaliente en regiones subpleurales, lóbulos inferiores. Aumento colágeno intersticial Obliteración completa arquitectura pulmonar

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MANIFESTACIONES PLEURALES PLACAS PLEURALES Focos blancos perlados, bien delimitados, de tejido fibroso y superficie lisa o nodular. Mas sobresalientes en hemitórax inferior Comúnmente sobre las cúpulas diafragmáticas, porción posterolateral (Costilla 7-10), lateral (Costillas 6-9) Primera manifestación: línea fina, densidad unitaria, visible debajo de una costilla en la región axilar. Mas frecuentes del lado izquierdo Afecta mayormente la pleura parietal

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MANIFESTACIONES PLEURALES CALCIFICACIONES Complicación desarrollada dos décadas posteriores a la enfermedad Frecuencia 50% Pequeñas sombras lineales o circulares hasta sombras que rodean la porción inferior del pulmón Mas frecuentes en el diafragma

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MANIFESTACIONES PLEURALES ENGROSAMIENTO PLEURAL DIFUSO Aumento generalizado, uniforme, en el ancho pleural. Se asocia con anormalidades pleurales contralaterales DERRAME PLERUAL Poco frecuente

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MANIFESTACIONES PLEURALES MESOTELIOMA Engrosamiento pleural difuso con perdida del volumen asociada del hemitórax homolateral. Con frecuencia derrame pleural no asociado a desplazamiento contralateral mediastinal Engrosamiento pleural nodular, mediastinal, con afectación de las cisuras interlobulares.

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MANIFESTACIONES PULMONARES Opacidades lineales pequeñas irregulares Estadio temprano: reticulación fina, zonas pulmonares inferiores (vidrio esmerilado) Estadio de reticulación destacada Estadio tardío: reticulación visible en pulmón medio y zonas superiores, contornos cardiacos y diafragmáticos oscurecidos.

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MANIFESTACIONES CLINICAS ASINTOMATICA. DOLOR PLEURITICO (DERRAME) DISNEA (FIBROSIS) DEFORMIDAD PARED PLEURAL RALES EN BASES PULMONARES HIPOCRATISMO DIGITAL COR PULMONALE PERICARDITIS CONSTRICTIVA CRONICA

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PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR PATRON RESTRICTIVO DISMINUCION CV, VR, CD DISMINUCION DISTENSIBILIDAD HIPOXEMIA CON EL EJERCICIO

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DIAGNOSTICO Anamnesis ocupacional/exposicional Examen físico: Rales, hipocratismo digital, deterioro función pulmonar Rx Broncoscopia con lavado TAC

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Berilio Aguda Fulminante: Edema Agudo de pulmon Incidiosa: Tos seca dolor sub esternal anorexia, debilidad, perdida de peso a la auscultacion sibilancia presencia de sintomas extrapulmonares como conjuntivitis dermatitis y faringitis Cronica Enfermedad granulo matosa que va a afectar pulmones pleura los ganglios linfaticos la piel

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Caracteristicas patologicas Infiltrado difuso de celulas mononucleares no asociado con inflamacion granulomatosa Un infiltrado similar que contiene celulas epiteloides Granuloma no necrosantes aislados indistinguible de la sarcoidosis Se elimina con el tiempo De excresion renal

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Hallazgos Rx Nebulosidad disfusa granular con tendencia respetar los vertices y las bases Difusion nodular Agrandamiento nodular de ganglios linfaticos hiliares Distorsion pulmonar Engrosamiento pleurales

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Manifestaciones Clinica Tos Fatiga Perdida de peso Disnea progresiva Artralgias migratorias Hepatoesplenomegalia Cianosis Cor Pulmonar Miocarditis Nefrolitiasis

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Paraclinicos La hipergammaglobulinemia, La hipercalciuria La hiperuricemia La confirmacion mediante una prueba de parche que muestra hipersensibilidad al berilio La prueba de funcion pulmonar que van a mostrar patrones restrictivo, Obstructivo e incapacidad de difusion

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Pronostico Tratamiento Prevencion Esteroides Bronco dilatadores no brindan mayor beneficio

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Talco: es un silicato de magnesio hidratado que se adquiere en forma de cristales y se usa para pinturas, fabricación de goma, papel y textiles Grupo de riesgo: trabajadores farmacéuticos, los trabajadores expuesto a polvo de talco comercial Complicaciones Clínica: inhalación accidental de polvo de talco por los niños pequeño nos puede dar una obstrucción traqueo bronqueal y una insuficiencia respiratoria aguda, Inhalación excesiva de polvo de talco acompañado de disnea y tos productiva y disminucion de la capacidad vital Hallazgo Rx: placas pleurales relacionada a la asbestosis

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Mica: Es un silicato de aluminio complejo 3 Clases a) Muscovita se usa en la realizacion de ventanas b) Flogopita un compuesto de magnesio que se usa en la industria electrica c) Vermiculita la cual es resistente al fuego Manifestaciones clínica: derrame pleural benigno y engrosamiento pleural dificultad para respirar

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Tierra De Fuller: arcillas con multiples composiciones quimicas se usan en el refinamiento de aceite Manifestaciones clinica: disnea, fibrosis progresiva Caracteriusticas anotamopatologicas: aumento de las reticulina en los lobulos superiores que probocan fibrosis Imagen al Rx: Aumento de la trama Vacular con signo de fibrosis masiva progresiva

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Caolín o Arcilla China Manifestaciones clínica: disnea y tos productiva y disminucion de la capacidad vital Hallazgos al Rx se puede encontrar un patron nodular y miliar difuso Zeolitos o (erionitas) Se encuentran en las cenizas volcánicas Silicatos diversos La Nefelina, Mulita, la Wollastonita, la Taconita Los hallazgos Rx consistieron en enfermedad difusa y adenomegalia bilaterales y pueden ser fibrinogenica o carcinogenica aunque faltan pruebas concluyentes

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Otras neumoconiosis Siderosis y Angioansiderosis : tos, disnea y exacerbacion de sintomatologia al regresar al trabajo Bario: Tos cronica productiva, expectoracion y ataques asmatiformes Antimonio (estibnita): minimo 10 años de expocision al material no hay caracteristicas anotomapatologica bien descritas Estaño generalmente no presenta sintomatologia al Rx de Torax multiples sombras de alta densidad 2) nodulos grandes menos numerosos

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FIBROSIS QUISTICA

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PATOGENIA

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FISIOPATOLOGIA

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ANATOMOPATOLOGIA

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Anomalías Pulmonares: Bronquios con dilatación cilíndrica, varicosa o sacular y aparece como espacios quisticos de forma irregular. Histología: Inflamación crónica pronunciada de la pared bronquial. Engrosamiento de todas las capas de la pared. CARACTERISTICAS ANATOMOPATOLOGICAS

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MANIFESTACIONES RAYOS X DE TORAX Opacidades redondeadas o lineales mal definidas que mide 3 a 5 mm de diámetro y se localizan a menos de 2 a3 cm. de la pleura. Paredes bronquiales engrosadas sin dilatación bronquial, hiperinsuflacion leve y adenomegalias hiliares. Paredes engrosadas se observan como sombras anulares. Taponamiento mucoso son particularmente frecuentes y se observan como opacidades similares a bandas nodulares, digitiformes o ramificadas Espacios quisticos sobre en los lóbulos superiores Posteriormente aparecen atelectasias laminares y zonas de condensación segmentarías.

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Figura 3. Rx de tórax PA. Se aprecia hiperinsuflación pulmonar con sombras lineales y bronquiectasias diseminadas.Hilios gruesos. Baremo de Bradsfield:

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TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLOLUCION Es más utilizada para el diagnóstico de enfermedad precoz manifestadas por opacidades nodulares en el centro de los lobulillos. Patrón en árbol de retoño que corresponde a los bronquíolos ramificados cuyas paredes están engrosadas por tejido fibroso y células inflamatorias y cuyas luces esta llenas de secreciones . Vías áreas pequeñas se evidencia como un patrón de atenuación en mosaico con áreas de hipo densidad a menudo en una distribución lobulillar.

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TACAR de tórax. Bronquiectasias múltiples y engrosamiento peri bronquial. Tapones mucosos. Pérdida de volumen de L.M. Puntuación de Bhalla: 13 sobre 25.

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MANIFESTACIONES CLINICAS RESPIRATORIAS Tos persistente que puede estar presente desde los primeros meses de edad, se exacerba por las infecciones víricas del tracto respiratorio; primero es seca y paroxística pero con el tiempo se hace emetizante. Primero es amarillento blanquecino, posteriormente verdoso y, finalmente, hemoptoico. sibilancias y dificultad respiratoria. dolor torácico Hemoptisis.

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Tracto Genitourinario: Falla reproductiva. Tracto Gastrointestinal: Obstrucción Intestinal, íleo meconial, disfunción esofágica, reflujo gastroesofagico, prolapso rectal, hernia inguinal. Hígado y Vías Biliares: Eteatosis, cirrosis biliar focal, ascitis, edema periférico, vesícula no funcionante, microvesicula, cálculos biliares. Páncreas: Disfunción Pancreática puede confundirse con el Síndrome de Scwachman-Diamond (condrodisplacia metafisiaria, neutropenia e insuficiencia exocrina pancreática).

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Rasgos físicos deformidad torácica (aumento del diámetro antero posterior del tórax, pectum carinatum) debido al atropamiento aéreo. acropaquías o dedos en palillo de tambor por la hipoxia. cianosis central y disnea, sobre todo con el ejercicio aunque también en reposo. la auscultación lo más frecuente es encontrar estertores crepitantes al final de la inspiración y espiración, y sibilancias espiratorias. Durante las infecciones encontramos zonas de hipo ventilación.

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1. Fotografía de un varón de 14 años de edad con afectación pulmonar grave donde se observa aumento del diámetro anteroposterior del tórax y actitud escolió tica. Acropaquias.

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Diagnósticos y hallazgos de laboratorio El diagnostico de fibrisis quistica puede ser sugerido por los antecedentes familiares Interrogatorio. Prueba del Sudor: Valores de la concentración de Na y Cl en el sudor (Cloruro ≥60 mEq/l) Pruebas Genéticas. Pruebas de Función Pancreática. Bajo el hallazgo de glóbulos de grasas enteros y fibras de carbon no digeridas en los frotis de materia fecal o por la determinación del contenido de bicarbonato y enzimas de las secreciones duodenales aspiradas y la niveles mayores de albumina en el meconio y aidos biliares.

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Pruebas de Función Pulmonar: Compresión torácica y la determinación del flujo respiratorio, hiperinsuflacion dinámica, gases arteriales

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TRATAMIENTO. Enfermedad Pulmonar Ejercicios Respiratorios Antibióticoterapia: Staphylococcus (Penicilina semisintetica o Cefalosporina), Pseudomonas (Aminoglucosido). N-acetil-cisteina. (eliminación de moco) ADNasa humana recombinante. Agonistas β-adrenergicos inhalados. Anticolinergicos.

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